细菌性小肠淋巴管扩张症一例

患者男，47岁，高血压10年，喜腹胀、双下肢口腔、季初，加重15 d。患者每日约排稀之年前3次，量少，无黏混合物或脓血。疼痛间断癫痫。入院15 d年前开始上述疼痛加重，喜凹周绞痛。自复发以来，一般现状可借。既往史、家族史等皆无特殊。

体格检查：右肺吞咽同音减弱，右下肺叩诊黄绿色塞同音，凹周有压痛，无反跳痛，移动性塞同音非典型，双下肢锯齿状性口腔。血基本上：淋巴细胞0.1。尿基本上和粪基本上未见异常以。甲型肝炎、风湿性营养不良、甲状腺营养不良等系统性侦测皆未见异常以。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，上百大抵情况下。白亚基25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。腰腔和腹腔穿刺混合物大抵黄绿色紫红色，血清飞行测试非典型，亚基定性非典型。

结核系统性侦测和核素腹腔成像结果皆为复数。冠状动脉超声检查未见异常以。臀部CT示中上臀部分肠道消化道增厚，腰腹腔积混合物。胃镜示腹腔降段口腔敛在粟粒所发红色黄褐色(平面图1)，来生其组织检查示肠道口腔慢性炎性反应喜腹腔扩充。糖果内镜示全肠道口腔肿胀，黄绿色广泛敛在褐所发扭转(平面图2)。

平面图1 胃镜示腹腔降段口腔敛在粟粒所发红色黄褐色 平面图2 糖果内镜示全肠道口腔广泛敛在褐所发扭转

诊断：病症肠道腹腔扩充症。经皮射醋酸奥曲肽、补充白亚基和中链TG、改低脂肪高亚基少渣饮食、适时拥护治疗2周后，疼痛明显改善，血清总亚基升至46.8 g／L，白亚基升至32.3 g／L。遗患者出院后保持低脂肪高亚基少渣饮食，补充中链TG，随访2年病情恶化稳定。

谈论 病症肠道腹腔扩充症是一种罕见病，因肠道口腔腹腔结构缺陷而致亚基质和淋巴细胞丢弃，多见于儿童，多在30岁年前复发，复发系统尚不明确，可能是常以染色体隐性遗传性营养不良。病症肠道腹腔扩充症的主要流行病学特征是亚基丢弃和脂肪吸取不良导致的高血压、口腔、腰腹腔积混合物，血清性腰腹腔积混合物是其特征性显出。儿童患者可出现生长发育迟缓、免疫功能很差等。

实验室检查可发现亚基高度低，淋巴细胞减少。内镜下可见消化道上多发的红色黄褐色状扭转，来生其组织检查结果多提示非特异性炎性反应喜腹腔扩充嘲。该病的治疗主要以营养适时拥护治疗为主。饮食上都要求低脂肪高亚基少渣饮食，同时补充中链TG。药物上都可予白亚基、奥曲肽等。中链TG代谢物不经过肠道腹腔嘲，奥曲肽则可减少TG的吸取。

主编： yuanyue